Érdekes betegségek.

Idegen kéz és agyféltekék harca

Nehéz elképzelni: egyik kezünk, ritkább esetben lábunk mintha saját akarattal lenne felruházva, önálló életre kel és irányításunktól teljesen független mozdulatokat végez. A megdöbbentő és igen ritka jelenséget – idegen kéz szindróma (AHS) – egy agyi rendellenesség okozza: leggyakrabban akkor lép fel, ha az agy két féltekéjének legfontosabb összekötő szerve, a kérgestest baleset, vagy műtéti beavatkozás – korábban az epilepszia súlyos eseteinél gyakran alkalmazták a kérgestest teljes vagy részleges elvágását – miatt sérül. Ennek következtében a két félteke megszokott „együttműködése” bizonyos esetekben felborulhat, és többek közt okozhat idegenkéz-szindrómát. Szintén megjelenhet stroke, daganat vagy verőértágulat következményeként.

Állj mellénk! Legyél pártoló tag!

PLÁZS

2011. február. 28. 21:00 hvg.huUtolsó frissítés: 2011. február. 28. 22:23 PLÁZS

A legdurvább ritka betegségek

Saját akarattal felruházott kéz, tizenévesen megjelenő ráncok, ájulás egy falat ételtől, hogy csak néhányat említsünk az igen ritkán előforduló kórok furcsa tüneteiből. Február 28. ugyanis a ritka betegségek világnapja. Az idei mottó – ritkák, de egyenjogúak – pedig arra utal, hogy sok beteget nem egyenlő esélyekkel kezelnek.

A ritka betegségben szenvedők gyakran az egészségügyi rendszerek árvái, akik diagnózis, kezelés és kutatás nélkül, ezért szinte reménytelenül küzdenek betegségükkel. Ritka betegségekről abban az esetben beszélünk, ha az életveszélyes vagy maradandó károsodással járó betegség kétezer emberből egy, illetve annál kevesebb esetben jelentkezik.

Világszerte mintegy 6-8 ezer, míg Európában körülbelül 5 ezer olyan betegség létezik, amelyben külön nem túl sokan szenvednek, azonban összességükben súlyos népegészségügyi gondot jelenthetnek. Az európai betegek száma meghaladja a 30 milliót, háromnegyedük gyerekkorú. Magyarországon mintegy 600-800 ezren szenvednek valamilyen ritka kórban, amelyek 80 százaléka egyébként genetikai eredetű. Az alacsony esetszám és a ritka kórképek miatt az orvosok többségének kevés a tapasztalata e téren. Előfordul, hogy egy pontos diagnózis felállítására 5-10, sőt akár 30 évet is várni kell. A megoldást a szakértői központok jelenthetik. Az Európai Unió egészségügyi akcióprogramot hirdetett a ritka betegségek kórképeinek feltárására és a szükséges terápia biztosítására. (Lásd keretes írásunkat). Összegyűjtöttünk néhány valóban ritka, ám annál rettegettebb betegséget.

Idegen kéz és agyféltekék harca

Nehéz elképzelni: egyik kezünk, ritkább esetben lábunk mintha saját akarattal lenne felruházva, önálló életre kel és irányításunktól teljesen független mozdulatokat végez. A megdöbbentő és igen ritka jelenséget – idegen kéz szindróma (AHS) – egy agyi rendellenesség okozza: leggyakrabban akkor lép fel, ha az agy két féltekéjének legfontosabb összekötő szerve, a kérgestest baleset, vagy műtéti beavatkozás – korábban az epilepszia súlyos eseteinél gyakran alkalmazták a kérgestest teljes vagy részleges elvágását – miatt sérül. Ennek következtében a két félteke megszokott „együttműködése” bizonyos esetekben felborulhat, és többek közt okozhat idegenkéz-szindrómát. Szintén megjelenhet stroke, daganat vagy verőértágulat következményeként.

A jelenség változatos formákban jelentkezhet: a beszámolókban a beteg saját arcát ütlegelő, esetleg nyakát fojtogató, vagy öltözködés során a másik kéz tevékenységét akadályozó mozgásokat találunk. Előfordult olyan eset is, amikor a páciens egyik kezével a szájába helyezett cigarettát a másik, „önálló” keze kidobta. A szellemkézként is emlegetett betegség bizonyos előfordulásai során az akaratos kéz a másikkal ellentétes mozgást végez, s van, amikor lebegni kezd, esetleg magától kinyúl bizonyos tárgyakért. Mivel az agyi károsodás visszafordíthatatlan, univerzális gyógymód nem létezik. Mára az esetek többségében gyógyszeres kezeléssel megszüntethetők a betegség tünetei, de tanulható is az akaratos kéz megzabolázása, így bizonyos gyakorlatokkal visszaszorítható a szellemkéz megjelenése. A betegség súlyosabb eseteinél vagy fázisaiban a mozgást korlátozó kesztyűt is alkalmaznak.