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E.L.A

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un grupo de enfermedades neurológicas raras que involucran principalmente las células nerviosas (neuronas) responsables de controlar el movimiento de los músculos voluntarios. Estos músculos son los responsables de movimientos como masticar, caminar y hablar. La enfermedad es progresiva, lo que significa que los síntomas se empeoran con el tiempo. En la actualidad, no hay cura para la ELA ni tampoco un tratamiento eficaz capaz de detener o revertir la evolución de la enfermedad.

La ELA pertenece a un grupo más amplio de trastornos conocidos como enfermedades de las neuronas motoras, causados por el deterioro gradual (degeneración) y muerte de las neuronas motoras (también llamadas motoneuronas), que son las células nerviosas que se extienden desde el cerebro a la médula espinal y a los músculos de todo el cuerpo. Estas neuronas motoras inician y proporcionan los enlaces de comunicación vitales entre el cerebro y los músculos voluntarios.

Los mensajes de las neuronas motoras en el cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) son transmitidos a las neuronas motoras en la médula espinal y a los núcleos motores del cerebro (llamados neuronas motoras inferiores) y desde la médula espinal y los núcleos motores del cerebro a los músculos o músculo en particular.

En la ELA, tanto las neuronas motoras superiores como las inferiores se degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos. Los músculos, incapaces de funcionar, se debilitan gradualmente, comienzan a contraerse (lo que se conoce como fasciculaciones) y degradarse (se atrofian). Con el tiempo, el cerebro pierde su habilidad de iniciar y controlar los movimientos voluntarios.

Por lo general, los primeros síntomas de la ELA incluyen debilidad o rigidez muscular. Gradualmente, todos los músculos bajo control voluntario se ven afectados y la persona pierde la fuerza y la capacidad de hablar, comer, moverse e incluso respirar.

La mayoría de las personas con ELA mueren por insuficiencia respiratoria, por lo general, de 3 a 5 años a partir del momento en que primero aparecen los síntomas. Sin embargo, cerca del 10 por ciento de las personas con ELA sobreviven por 10 años o más..

Al comienzo, la ELA puede ser tan sutil que los síntomas se pasan por alto, pero gradualmente se convierten en debilidad o atrofia más obvia que puede llevar a un médico a sospechar que se trata de ELA. Algunos de los síntomas tempranos incluyen:

fasciculaciones (contracciones musculares) en el brazo, la pierna, el hombro o la lengua
calambres musculares
músculos tensos o rígidos (espasticidad)
debilidad muscular que afecta un brazo, una pierna, el cuello o el diafragma
lenguaje enredado o nasal
dificultad para masticar o tragar.
En muchas personas, los primeros signos de ELA pueden aparecer en la mano o en el brazo, cuando se les empieza a dificultar hacer tareas simples como abotonarse la camisa, escribir o girar una llave en la cerradura. En otros casos, los síntomas inicialmente afectan una de las piernas y las personas tienen una sensación extraña al caminar o correr, o notan que se están tropezando o cayendo más a menudo.

En algunas personas, los síntomas comienzan en los brazos o las piernas. En otras personas, los síntomas comienzan con problemas para tragar o hablar, lo que se conoce como ELA de inicio bulbar.

Independientemente de dónde aparezcan primero los síntomas, la debilidad y la atrofia muscular se propagan a otras partes del cuerpo a medida que la enfermedad evoluciona. Las personas pueden desarrollar problemas para moverse, tragar (disfagia), hablar o formar palabras (disartria) y respirar (disnea).

Aunque la secuencia de los síntomas emergentes y la tasa de evolución de la enfermedad varían de una persona a otra, con el tiempo las personas no podrán pararse o caminar, acostarse o levantarse de la cama por su cuenta o usar las manos y los brazos.

Por lo general, las personas con ELA tienen problemas para masticar y tragar los alimentos, lo que les dificulta comer normalmente y aumenta el riesgo de atragantamiento. También queman calorías a una tasa más rápida que la mayoría de las personas que no tienen ELA. Debido a estos factores, las personas con ELA tienden a perder peso rápidamente y se desnutren.

Dado que las personas con ELA por lo general conservan su habilidad para desempeñar procesos mentales elevados, como razonamiento, memoria, comprensión y solución de problemas, son conscientes de su progresiva pérdida de funciones y se vuelven ansiosas y deprimidas.