GESCHICHTE:
Der amerikanische Neurochirurg Walter Edward Dandy (1886-1946) beschrieb 1914 als erster Arzt diese Fehlbildung.
Der Neurologe Arthur Earl Walker (1907-1995) veröffentlichte 1944 eine Zusammenstellung aller bis dahin bekannten Fälle.
Der Vorschlag einer Benennung als Dandy-Walker-Syndrom erfolgte 1954 durch den deutschstämmigen US-amerikanischen Neurologen und Psychiater Clemens Ernst Benda.
ERKLÄRUNG:
Die Dandy-Walker-Fehlbildung, auch Dandy-Walker-Malformation oder Dandy-Walker-Syndrom genannt, ist eine angeborene Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch eine Hypoplasie des Kleinhirnwurms und eine zystische Erweiterung der vierten Hirnkammer charakterisiert ist.
GENETIK:
Genetisch scheint ein Zusammenhang zu Deletionen auf dem Chromosomen 3q zu existieren, mit zwei Kandidatengenen: ZIC1 und ZCI4.
HÄUFIGKEIT:
Schätzungen zufolge tritt das Dandy-Walker-Syndrom etwa bei 3 von 10.000 Geburten auf.
DIAGNOSE:
Der Arzt erkennt das Dandy-Walker-Syndrom beim Neugeborenen in der Regel bereits kurz nach der Geburt mithilfe einer Ultraschalluntersuchung (Sonographie). - ( Bei mir hat man das bereits in der 25. SSW {Schwangerschaftswoche} festgestellt. ) -
Hierbei zeigt sich ob, das Kleinhirn fehlgebildet und der vierte Ventrikel erweitert ist. Eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) können die Diagnose bestätigen.
SYMPTOME:
Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzögerte motorische Entwicklung, muskuläre Hypotonie und eine Koordinationsstörung (Ataxie). 40% -70% der Kinder hat zusätzlich eine kognitive Entwicklungsverzögerung oder - behinderung, einige einen Hydrocephalus.
Manche Kinder haben außerdem einen Hydrocephalus bzw. eine Ventrikulomegalie. Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen.
Das Dandy-Walker-Syndrom kann sich durch unterschiedliche Symptome äußern.
Wie stark die Symptome ausgeprägt sind hängt von vielen Faktoren ab. So spielt es zum Beispiel eine Rolle, ob ein sogenannter " Wasserkopf " (Hydrocephalus) vorhanden ist.
Entscheidend ist auch, ob das Dandy-Walker-Syndrom als einzige Fehlbildung vorliegt oder ob noch mehr Störungen vorhanden sind.
In der frühen Kindheit zeigt sich das Dandy-Walker-Syndrom vor allem durch einen zu großen Kopfumfang. Beim Neugeborenen können die im Wachstum befindlichen Schädelknochen dem gesteigerten Hirndruck noch nachgeben - der Kopfumfang nimmt dadurch zu. Bei älteren Kindern können die Schädelknochen dagegen kaum noch nachgeben, so dass der Hirndruck steigt und zu Bescherden führt. Mögliche Symptome dafür sind zum Beispiel:
~ Kopfschmerzen
~ Übelkeit
~ Erbrechen
~ Bewusstseinsstörungen
~ Sehstörungen
~ Krampfanfälle
Der erhöhte Hirndruck kann auch die Funktion des Kleinhirns beeinträchtigen. Dann kommt es vor allem zu:
~ Bewegungs- und Gleichgewichtsstörungen
(Ataxie)
~ Augenzittern (Nystagmus) und
~ Sprechstörungen
Die geistige Entwicklung ist beim Dandy-Walker-Syndrom oft beeinträchtigt. Die Fehlbildung ruft aber nur bei etwa 15 Prozent der Betroffenen Symptome durch eine Beeinträchtigung des Kleinhirns vor.
Außerdem können Fehlbildungen des Herzens im Rahmen des Dandy-Walker-Syndroms auftreten.
THERAPIE:
Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation.
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The Story of TheWolvesCrew
De TodoHey Leute, In dieser Broschüre wird es um eine Schwerbehinderung gehen, die unterschiedliche Varianten & Auswirkungen aufweisen kann. Da ich mich mit der Behinderung als junges Mädel so einsam gefühlt und niemanden mit der gleichen Behinderung gef...
