La historia tiene lugar en Styria donde Laura, la joven narradora, vive en un vetusto castillo con su anciano padre y unos pocos sirvientes. Carmilla aparece por primera vez en escena cuando Laura cuenta con tan sólo seis años. Tras dormirse en los brazos de Carmilla, se despierta sobresaltada al sentir dos agujas clavándosele en el pecho. Su niñera y el ama de llaves, que entraron en la habitación al escuchar sus gritos, no encontraron a nadie ni marca alguna en su pecho. Carmilla reaparecerá trece años después, cuando el carruaje en el que viaja junto con su elegante madre tiene o simula tener un accidente cerca del castillo de Laura, y Carmilla debe quedarse para recuperarse. El resto de la historia se desarrolla con el suspense de una novela policíaca y la pasión y melancolía de un inusual relato de amor entre la protagonista y la mujer vampiro, hasta culminar en un final que ha marcado toda la posterior literatura de vampiros.
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