Syndrome// المتلازمة

متلازمة فانكوني

متلازمة فانكوني (Fanconi syndrome)

هوَ عبارة عن مرض يصيب الأنابيب الملتوية القريبة في كلى الإنسان ؛ حيث لا يتم امتصاص كلا من الجلوكوز، ومجموعة الفوسفات ، والأحماض الأمينية، وحمض اليوريك، و مجموعة كربونات الهيدروجين، و إنما تتسرب هذه المجموعات إلى البول.

تؤثر متلازمة فانكوني على الأنابيب الملتوية القريبة ؛ والتي تعد الجزء الأول من الوحدات الأنبوبية الكلوية و تعمل على ترشيح البلازما ومن ثم معالجته عن طريق كبة الوحدة الأنبوبية الكلوية.

قد يصاب الإنسان بهذا المرض بسبب وجود عامل وراثي أو التعرض لمعادن ثقيلة أو لبعض الأدوية.

لهذه المتلازمة أشكال عديدة قد تؤثر سلبا على واحدة أو أكثر من وظائف الأنابيب القريبة ، و بالنهاية يتنج عن ذلك مضاعفات عدة . ففقدان كربونات الهيدروجين ينتج عنه حموضة في الأنابيب القريبة ( النوع الثاني ) و فقدان مجموعة الفوسفات ينتج عنه مرض في العظام و هو مرض الكساح ( يحصل هذا المرض حتى بوجود كمية كافية من فيتامين (د ) والكالسيوم ) ؛ لأن مجموعة الفوسفات ضرورية لنمو العظم.

سبب التسمية

سميت هذه المتلازمة بهذا الاسم نسبة لدكتور الأطفال السويسري جويدو فانكوني Guido Fanconi. بالرغم من أن فانكوني نفسه لم يُعرّف هذه الظاهرة كمتلازمة ؛ إلا أنه عادة ما يُسمى المرض نسبة للشخص الذي يُميِّز ويُسجل الأعراض التي تحصل معاً . يشبه ذلك ما حصل في متلازمة جود باستشر Goodpasture's syndrom.

أعراض المتلازمة

إن الأعراض المميزة لحموضة الأنابيب القريبة هي :

كثرة التبول ، وكثرة العطش ، والجفاف

تَليُّن العظام ، وكساح الأطفال

بطء النمو

حموضة

نقص البوتاسيوم

ارتفاع مستوى الكلور

وهناك أعراض أخرى للمتلازمة :

نقص الفوسفات / بول مشبع بالفوسفات

بول مشبع بالسكر

بول مشبع بالبروتين

فرط في التبول

المسببات

بالمقارنة مع أمراض أخرى تُصيب الكلية ، نرى أن متلازمة فانكوني تؤثر على انتقال المواد المختلفة ؛ و لا تسبب خللا في قناة كلوية معينة ، إنما تؤثر على وظيفة الأنابيب الملتوية القريبة.

العديد من الأمراض تندرج تحت هذه المتلازمة، والتي يمكن أن تنقل وراثياً، أو أن تكون خَلقية منذ الولادة، أو مكتسبة.