1. Nazwa: Byłoby wprost fantastycznie, gdyby wszyscy znali tę chorobę jako stwardnienie zanikowe boczne, ale jak to w życiu zwykle bywa, nie może być za łatwo, dlatego medycyna zna to schorzenie pod wieloma innymi nazwami. Drugą, bardzo często używaną nazwą jest SLA od łacińskiego "sclerosis lateralis amyotrophica" (nie wpisujcie jednak tego w wyszukiwarkę, bo dostaniecie informacje o Śląskich Laboratoriach Analitycznych oraz Service Level Agreement). Znana także jako ALS od angielskiego "amyothropic lateral sclerosis" (naprawdę, jeśli chodzi o angielskie nazwy chorób nie ma co oczekiwać od nich kreatywności, to tak jakby chcieć czegoś innowacyjnego od rzymskich wierzeń. Zżynają zazwyczaj od łaciny, co widać chociażby tu), a także choroba Lou Gehriga (nazwę tę używa głównie USA), choroba neuronu ruchowego lub jako choroba Charcota (to właśnie francuscy neurolodzy Jean-Martin Charcot i Alexis Joffroy jako pierwsi opisali tę jednostkę).
2. Co to jest? To proces neurozwyrodnieniowy, który prowadzi do porażenia wszystkich kończyn, utraty zdolności połykania i ostatecznie śmierci z powodu niewydolności oddechowej. Choroba jest o tyle złośliwa, że dotyczy tylko ciała, które coraz bardziej odmawia posłuszeństwa, natomiast umysł funkcjonuje bez zmian, sprawiając, że człowiek staje się więźniem własnego, bezwładnego organizmu. Na pewno pocieszająco nie brzmi informacja, że SLA jest najczęstszą chorobą neuronu ruchowego w Polsce.
3. Przyczyna: Możecie pytać lekarzy, możecie wróżyć z kart albo z wnętrzności zwierząt, ale i tak się tego nie dowiecie. Nikt tego nie wie. Po prostu się pojawia i już. Istnieje jednak teoria, że to choroba pochodzenia immunologicznego czyli takiego, który ma związek z odpornością.
4. Postacie: Istnieją dwie postacie SLA - opuszkowa, która przejawia się zaburzeniami połykania, mowy, zanikiem mięśni twarzy oraz fascykulacjami języka czyli drobnymi, szybkimi drżeniami tego mięśnia oraz kończynowa, która dotyczy głównie kończyn. Postać kończynowa występuje znacznie częściej, stanowi aż 75% wszystkich przypadków. Jest jeszcze postać rodzinna, więc jeśli ktoś od was na to chorował, to jest szansa, że Wam też się to przytrafi.
5. Objawy:
- Symptomy dotyczące kończyn rozpoczynają się od ramion, rąk i dłoni, które są zajmowane asymetrycznie. Nie dość, że wszystko człowieka boli, to jeszcze zaczynają występować trudności w wykonywaniu precyzyjnych ruchów, skurcze mięśni wywołane ich oderwaniem i nadwrażliwością, powłóczanie nogami, utykanie, opadanie stóp, zanik mięśni i związany z tym spadek wagi.
- Drżenia mięśniowe odczuwane przez chorego jako "robaki chodzące pod skórą". Dodatkowo te fascykulacje są widoczne przez osoby postronne.
- Trudności z połykaniem, a także nadmierne ślinienie wynikające z osłabienia i zaniku mięśni twarzy.
- Zachowanie nieadekwatne do sytuacji np. śmianie się podczas pogrzebu. Chory wie, że to, co robi, jest nieodpowiednie, ale w żaden sposób nie umie tego powstrzymać, wszystkie złe reakcje emocjonalne są niezależne od niego.
- Zaburzenia mowy, które polegają na niemożności tworzenia artykułowanych dźwięków.
- Zaburzenia oddychania, które są główną przyczyną śmierci.
6. Rozpoznanie: Od pacjenta zostaje zebrany dokładny wywiad, a następnie wykonywane są najróżniejsze badania. Gdy nic innego nie pasuje, diagnoza zostaje jedna. To po prostu zwyczajna eliminacja np. jak podczas testu, gdy szukacie prawidłowej odpowiedzi.
7. Leczenie: Obecnie znane są dwa leki, których używa się w terapii, jednak efekty po ich stosowaniu są niewielkie. Jeden z nich nieznacznie wydłuża przeżycie, drugi troszeczkę zwalnia postęp choroby. Na razie stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą nieuleczalną i prowadzi do całkowitej niepełnosprawności, a ostatecznie do śmierci.
8. Powikłania: Z powodu zaburzenia połykania często dochodzi do zachłystowego zapalenia płuc, a to wprost uwielbia zabijać. Może niekoniecznie zachłystowe, na "dobrą sprawę" zazwyczaj przy chorobach przewlekłych ludzie zabijani są przez różnego rodzaju zapalenia płuc, a ALS się z tej grupy nie wyklucza.
9. Rokowanie: Większość pacjentów przeżywa 2-5 lat.
10. Kto jest narażony?
- Osoby dorosłe w wieku 40-60 lat. To wtedy następuje szczyt zachorowań.
- Osoby, u których w rodzinie ktoś cierpiał na stwardnienie zanikowe boczne.
- Mężczyźni. Ich znacznie częściej dotyka SLA.
11. Kto chorował?
- Jak już wiecie, w USA ta choroba znana jest jako choroba Lou Gehriga, ale kim właściwie był ten pan? Otóż Lou Gehrig to amerykański baseballista i najlepszy pierwszobazowy wszech czasów, zdobywca wielu rekordów MLB. Jego kariera sportowa została przerwana przez wykrycie tego właśnie schorzenia, a sam Gehrig zmarł dwa lata później w wieku 37 lat. Dla Amerykanów był to tak duży wstrząs, że nazwali chorobę imieniem sportowca.
- Najbardziej znanym chorym był Stephen Hawking - brytyjski fizyk teoretyczny i matematyczny specjalizujący się w kosmologii, astrofizyce i teorii względności. Pierwsze objawy zdiagnozowano u niego już na studiach, a diagnozę usłyszał w wieku 21 lat. Wróżono mu 2-3 lata życia, jednak ostatecznie przeżył 55. Zmarł w 2018r. w wieku 76 lat i jest prawdopodobnie najdłużej żyjącą osobą z SLA. Charakterystyczny wygląd Hawking był właśnie efektem schorzenia. Powstało o nim wiele książek i filmów m.in.: "Hawking" czy "Teoria wszystkiego".
- Chory na stwardnienie zanikowe boczne jest również Steven Gleason, amerykański futbolista. Na podstawie jego biografii powstał film "Gleason".
- Na SLA chorował irlandzki reżyser Simon Fitzmaurice. Zachorował w wieku 34 lat u szczytu swojej kariery i w momencie, gdy jego życie rodzinne nie mogło układać się lepiej. Zmarł, mając 44 lata. Powstał o nim film "Póki jest jasno".
- Znaną osobą, która cierpi na tę chorobę, jest amerykański gitarzysta heavymetalowy Jason Becker, który zmagał się z SLA przez co najmniej 22 lata. Zainteresowani tym człowiekiem mogą obejrzeć film "Jason Becker: Not Dead Yet".
12. W kulturze:
- Amerykański film "Nie jesteś sobą" opowiada o próbie przywrócenia przez główną bohaterkę radości życia 36-letniej pianistce Kate cierpiącej na SLA.
- Kolejnym filmem, gdzie główny bohater mierzy się z ALS, jest "Eat Your Catfish". Opowiada on o sparaliżowanej Kathryn i jej rodzinie, która musi zapewniać kobiecie 24-godzinną opiekę.
- Istnieje także koreański film "Bliżej nieba" opowiadający o małżeństwie, gdzie mąż czuwa przy swej żonie, nie tracąc nadziei na jej wyleczenie.
- Książka "Życie za wszelką cenę" Lisy Genovy opowiada o egocentrycznym pianiście Richardzie, który w wyniku ASL dostaje paraliżu ręki i od tej pory zdany jest na łaskę innych ludzi, u których próbuje uzyskać odkupienie za swoje wcześniejsze życie.
- "Życie bez nerwów" Andrzeja Zaremby jest opisem osobistych doświadczeń autora cierpiącego na stwardnienie zanikowe boczne.
- Na Wattpadzie znalazłam książkę "Before I Go" holdbackx (użytkowniczki holdbackx, jakby Watt ponownie usunął sobie oznaczenie), gdzie główna bohaterka Nora Winslow choruje na stwardnienie zanikowe boczne.
CZYTASZ
Co cię (nie)zabije | Leksykon chorób
SachbücherWszyscy naokoło interesują się jedynie chorobami psychicznymi, a schorzenia nękające ciało pozostawiono samym sobie. W tej książce zajmę się opisaniem jednostek, które atakują ludzki organizm (a niekiedy również psychikę, bo jak wykazują badania, ta...
