Anything

Mirror Hand Syndrome

Mirror Hand atau Ulnar Dimelia adalah kelainan kongenital yang sangat langka yang ditandai dengan duplikasi simetris pada ekstremitas atas di garis tengah. Dalam kebanyakan kasus, ada simetri cermin dengan jari tengah dan 3 jari di kedua sisi yang mewakili jari manis, jari tengah, dan kelingking. Jempol tidak ada meski ada 7 jari. Ada beberapa laporan khusus tentang anomali langka ini. Diantaranya :

Ada seorang pasien wanita berusia 15 tahun datang dengan beberapa jari ditangan kanannya dengan lengan bawah yang pendek dan deviasi radial pada fleksi pergelangan tangan. Dia adalah anak pertama dari orang tua non-kerabat dengan riwayat antenatal normal. Tidak ada saudara kandungnya yang memiliki kelainan bawaan. Dia telah menjalani osteotomi korektif dengan fisator cincin untuk mengoreksi fleksi pergelangan tangan dan deviasi radial tiga tahun sebelum melapor untuk manajemen polidaktili. Dia memiliki 7 jari di tangan kanannya yang disusun secara simetris seperti bayangan cermin di kedua sisi sumbu sagital. Tidak ada jempol. Lengan bawahnya pendek dengan bukti bekas operasi sebelumnya. 

 Gerakan di bahu sangat normal sedangkan di siku dan pergelangan tangan dibatasi di semua jarak. Pada pemeriksaan fungsi tangan, tidak ada gerakan jari yang tepat dan hanya genggaman kasar yang terlihat. X-ray menunjukkan tujuh digit triphalangeal di tangan kanan dengan metacarpal yang sesuai. Ada dua ulnae dan keduanya lebih pendek dari ekstremitas berlawanan yang normal. Ulna peraksial hipoplastik dengan ujung distal lebar yang meruncing ke arah proksimal. Radius tidak ada pada tungkai yang terkena.

Untuk meningkatkan fungsi tangannya, diputuskan untuk melakukan penyerbukan. Jari radial ketiga memiliki lebih panjang dan ruang web yang lebih luas, dan karena itu dipilih untuk rekonstruksi ibu jari. Dua jari radial yang tersisa diamputasi.

Teknik penyerbukan: Dua jari lateral diamputasi; sayatan kulit dan flap fillet dirancang untuk menjaga vaskularisasi yang baik dan menyediakan ruang web pertama yang lebar. Kapal digital sinar ketiga dibedah dan diisolasi. Sambungan sinar ketiga dan keempat pada jaring dipotong dan diikat kemudian batang metakarpal ketiga dilepas dengan menyisakan kepala dan alasnya. Tendon fleksor dan ekstensor sinar ketiga diperpendek dengan plikasi. Otot intrinsik atrofi untuk dua jari lateral dan hipoplastik untuk yang ketiga.

Jadi, otot punggung dengan strip periosteal menempel pada pita lateral radial dan massa otot palmar menempel pada pita lateral ulnaris. Sinar ketiga diculik, dipronasi pada posisi yang diinginkan untuk berfungsi sebagai fungsi ibu jari dan difiksasi dengan kabel K. Kulit ekstra dari fillet flaps digunakan untuk memperdalam ruang web pertama. Pada tindak lanjut, fungsi tangan yang memuaskan dicapai () yang didukung oleh skor DASH (Disability of the arm, shoulder and hand). Total skor DASH adalah 12,93.

Mirror hand atau ulnar dimelia adalah kelainan kongenital langka pada ekstremitas atas. Biasanya ada tujuh digit yang simetris sepanjang sumbu sagital dengan dua ulnae dan jari-jari tidak ada. Etiologi tangan cermin telah dikaitkan dengan replikasi zona aktivitas polarisasi (ZPA) pusat sinyal yang terletak di margin posterior kuncup ekstremitas yang mengontrol perkembangan ulnaris radio melalui molekul pensinyalan, protein landak sonik. 

Tujuan dalam penatalaksanaan pasien ini adalah untuk mencapai ekstremitas atas yang fungsional dan estetis dan mungkin melibatkan sejumlah operasi yang kompleks dan multipel. Perawatan ini dirancang untuk mengurangi jumlah digit menjadi empat dan merekonstruksi jempol dari salah satu digit radial yang paling berfungsi. Ruang web pertama dapat ditambah dengan menggunakan jaringan lunak dari jari yang diamputasi.