معلومات طبيه يحتاجها كل انسان ووصفات لجمال Medical information that every

١٢٥.العوز المناعي Immunodeficiency

الجهاز المناعي (Immune system) من مركبات مختلفة تؤدي إصابتها إلى خلل في الأداء الوظيفي للجهاز. قد تكون لهذه الاضطرابات أهمية سريرية طفيفة (مثل، عوز الجزيء IgA)، أو قد تكون الإصابة حادة وخطيرة بحيث تعرض الحياة للخطر (مثل: العوز المناعي المشترك الوخيم - SCID - Severe combined immunodeficiency).

يمكن تصنيف العوز المناعي إلى عدة فئات. في بعض الحالات يكون الخلل كمّيا، أي نقص في كمية الخلايا الضرورية لعمل الجهاز المناعي (قلة العدلات - Neutropenia، على اختلاف أسبابها)، وفي حالات أخرى يكون النقص نوعيا، أي نقص في فعالية خلايا معينة (اضطراب في قدرة العدلات - Neutrophils - على قتل الجراثيم / البكتيريا. وهذه الحالة تسمى: مرض الورم الحبيبي المزمن - CGD - Chronic granulomatous disease).

يتم اكتشاف العوز المناعي الأولي (الخلقي)، عادة، في الأشهر الأولى بعد الولادة عقب التلوثات الخطيرة. عندما يكون النقص ناجما عن إصابة حصرية في قدرة خلايا B على إنتاج الأجسام المضادة، فمن الممكن أن تظهر التلوثات الجرثومية بعد سن ستة اشهر (بعد اختفاء زوال الأجسام المضادة المنقولة من الأم). وفي المقابل، عندما تكون الإصابة في ذراع الخلايا (الخلايا T)، تظهر التلوثات الفيروسية والفطرية ابتداء من الأسابيع الأولى بعد الولادة. بواسطة طرق وتقنيات الوراثيات الجزيئية (Molecular genetics)، تم اكتشاف الأساس الوراثي لقسم كبير من هذه الأمراض، الأمر الذي ساعد في فهم آلية وسيرورة نشوء المرض وتطوره. بالإضافة إلى ذلك، يمكن تشخيص المرض في المراحل الأولى من حياة الجنين (في الأسبوع العاشر للحمل، تقريبا).

قد يتطور العوز المناعي، أيضا، بصورة ثانوية، في أية مرحلة من العمر خلال الحياة. السبب الأكثر شيوعا للعوز المناعي الثانوي هو تناول أدوية كابتة للجهاز المناعي، والتي تعطى لمرضى السرطان. في هذه الحالات، يكون العوز المناعي عابرا ويزول بعد التوقف عن تناول تلك الأدوية. وثمة عوز مناعي مكتسب من نوع أخر، هو الناجم عن فيروس يمكن أن يقوم بكبت عمل الجهاز المناعي من خلال إصابة فيروسية في إحدى الخلايا. في العقود الأخيرة، تم اكتشاف فيروس الايدز (HIV) كمسبب لمتلازمة العوز المناعي المكتسب (AIDS). مزيج (توليفة) من الأدوية التي تعطى لمرضى الايدز أتاح لهم العيش عشرات السنين الإضافية.

علاج العوز المناعي

تتم معالجة حالات العوز المناعي بواسطة المضادات الحيوية (Antibiotics)، تسريب الغلوبولينات المناعية في الوريد بشكل ثابت، زرع نخاع عظم، ومؤخرا أتيحت أيضا إمكانية المعالجة الجينية (Gene therapy). في معظم الحالات، إذا تم تشخيص المرض في مرحلة مبكرة، من الممكن معالجته بصورة مناسبة وناجعة، بالرغم من خطورة هذه الأمراض. بالإضافة إلى الخلل الأولي في الجهاز المناعة التلاؤمي / المكتسب (Adaptive immune system) المؤلف من خلايا لمفاوية من نوعي T و B، قد يكون هنالك أيضا خلل أولي في عمل جهاز المناعة الخلقي / الطبيعي (Innate immune system). في هذه الحالات، قد يكون هنالك عوز في أحد مركّبات جملة المتممة (Complement system)، في الانترفيرون (Interferon) وفي العدلات (Neutrophils

The immune system is made up of different compounds that cause a defect in the system's functionality. These disorders may have a mild clinical significance (eg, IgA deficiency), or the infection may be severe and life-threatening (eg, SCID - Severe combined immunodeficiency).
Immunodeficiencies can be classified into several categories. In some cases, the defect is quantitative, i.e. a decrease in the number of cells necessary for the functioning of the immune system (neutropenia, with different causes), and in other cases the deficiency is qualitative, i.e. a decrease in the effectiveness of certain cells (a disturbance in the ability of neutrophils to kill Germs / bacteria This condition is called: CGD - Chronic granulomatous disease.
Primary (congenital) immunodeficiency is usually discovered in the first months after birth following serious infections. When the deficiency is caused exclusively by an injury to the ability of B cells to produce antibodies, bacterial infections may appear after the age of six months (after the disappearance of the antibodies transmitted from the mother). In contrast, when the infection is in the arm of cells (T cells), viral and fungal infections appear starting from the first weeks after birth. By means of molecular genetics methods and techniques, the genetic basis of a large part of these diseases was discovered, which helped in understanding the mechanism and process of disease emergence and development. In addition, the disease can be diagnosed in the early stages of the fetus's life (around the tenth week of pregnancy).
Immunodeficiency may also develop secondarily at any stage of life. The most common cause of secondary immunodeficiency is taking immunosuppressive drugs, which are given to cancer patients. In these cases, the immunodeficiency is transient and goes away after stopping these medicines. There is another type of acquired immunodeficiency, which is caused by a virus that can suppress the work of the immune system through a viral infection in one of the cells. In recent decades, HIV has been discovered as a cause of acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). A mixture (combination) of drugs given to AIDS patients allowed them to live for dozens of additional years.

Immunodeficiency treatment

Immunodeficiency cases are treated with antibiotics, intravenous immunoglobulin infusion, bone marrow transplantation, and recently the possibility of gene therapy has also been made available. In most cases, if the disease is diagnosed at an early stage, it can be treated appropriately and effectively, despite the seriousness of these diseases. In addition to the initial malfunction of the adaptive immune system composed of T and B lymphocytes, there may also be a primary malfunction of the innate immune system. In these cases, there may be a deficiency in one of the components of the complement system, in interferon and in neutrophils.